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2020年2月5日

広島大学
理化学研究所

患者の病態解明に有用なSTAT1-GOF変異導入マウスを新規に樹立

-先天性免疫異常の新たな治療法開発に道を開く-

STAT1遺伝子の機能が過剰になる遺伝子変異(GOF変異)は、先天的な免疫の病気である慢性皮膚粘膜カンジダ症(CMCD)の主要な原因であることが知られています。STAT1-GOF変異を持つ患者では、真菌の仲間であるCandida albicansC. albicans)に繰り返し感染し、治癒しにくいことが知られています。

また、C. albicans以外の病原体にも容易に感染すること、自己免疫性疾患を合併すること、一部の重症例の予後が不良であることが分かってきました。そのため重症患者に対して、その病態に基づいた、より安全で効果的な治療法の開発が現在求められています。

この度、小林正夫(広島大学大学院医系科学研究科小児科学名誉教授)、岡田賢(同講師)、玉浦萌(同大学院生)らのグループ、佐藤尚子、大野博司、古関明彦(理化学研究所生命医科学研究センター)らの研究グループ、中山学、小原 收(かずさDNA研究所)らの研究グループは、STAT1-GOF変異(R274Q変異)を導入したノックインマウス(GOF-Stat1R274Qマウス)を樹立し、患者の病態解明に有用であることを示しました。GOF-Stat1R274Qマウスは、STAT1のリン酸化亢進、Th17細胞減少およびIL17産生低下、C. albicansの排除障害を認め、患者と同様の特徴を示しました。さらに、これらのマウスでのC. albicansの排除障害に、Th17分化障害が重要な役割を果たすことが明らかになりました。

詳細は広島大学のホームページをご覧ください。

報道担当

理化学研究所 広報室 報道担当
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